Телефон для обращений в клинику (Израиль) +972-72-3706459

Нейрофиброма

НейрофибромаВ Центре Лечения Рака Мозга при частной израильской клинике «Герцлия Медикал Центр» лечатся все виды опухолей головного и спинного мозга, включая нейрофибромы. Нейрофиброма – это доброкачественное новообразование, развивающееся из шванновских клеток (оболочек нервов), а также клеток периневрия и фибробластов. Как правило, такие новообразования представляют собой мягкотканые узлы и расположены в подкожной клетчатке и на коже, но также могут образоваться в мягких тканях организма, почках, средостении, корешках спинного мозга, желудочно-кишечном тракте и других органах.

В некоторых случаях с течением времени происходит перерождение доброкачественной нейрофибромы в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов. В отличие от шванном нейрофиброма не инкапсулирована и может проникать между нервных пучков.

По мере роста новообразование прорастает в нерв, разрушая его оболочку. Обычно нейрофибромы образуются в виде множественных новообразований (нейрофиброматоза), но также могут быть одиночными опухолями. Нейрофиброматоз считается генетическим заболеванием и, как правило, передается посредством аутосомно-доминантного мутантного гена.

Существует два типа нейрофиброматоза:

  • Тип 1, периферический (болезнь Реклингхаузена) обусловлен мутантным доминанитно-аутосомным геном 17 хромосомы и характеризуется 100% пенетрантностью. Затрагивает 1 из 3000 человек и, как правило, является неагрессивной формой болезни с ограниченным числом опухолей;
  • Тип 2, центральный (двухсторонний акустический) обусловлен мутантным геном в 22 аутосоме и затрагивает 1 из 50 000 человек, при этом является более агрессивной формой патологии.

 

Плексиформная нейрофиброма

Плексиформная нейрофиброма (диффузная) представляет собой доброкачественную опухоль в подкожной клетчатке, которая развивается из тонких окончаний кожных нервов в виде многочисленных узлов. Данный вид опухоли является наиболее распространенным новообразованием периферических нервов и обычно встречается в сочетании с нефрофиброматозом 1 типа.

У детей раннего возраста плексиформная нейрофиброма проявляется в виде периорбитальной припухлости.

Во время исследования с помощью КТ и МРТ плексиформные нейрофибромы визуализируются как узлы, проходящие вдоль нервов и нервных окончаний. Лечение нейрофибромы данного вида крайне затруднено и предполагает безоперационные методы терапии. Хирургическое вмешательство не показано из-за связи между новообразованиями и важными структурами нервов, резекция может рассматриваться только при локализованных и диффузных поражениях. После иссечения таких опухолей часто наблюдаются рецидивы с вероятностью злокачественной трансформации.

 

Нейрофиброма позвоночника

Нейрофиброма позвоночника встречается крайне редко и представляет собой доброкачественную опухоль периферических нервных оболочек локализованного подтипа. Обычно данный вид нейрофибром протекает бессимптомно. Если же симптоматика присутствует, то включает в себя болезненность и корневые сенсорные изменения вдоль спинных нервных корешков. В случае множественных поражений наблюдается радикулопатия. Миелопатия возникает при больших очагах поражения.

Перед выбором тактики лечения важной задачей врачей является дифференциальная диагностика нейрофибромы позвоночника и ее отличие от спинной шванномы и спинной менингиомы, внешний вид и симптоматика которых очень похожи.

В случае распространения нейрофибромы позвоночника вдоль нервных корешков позвоночного столба патологию очень сложно отличить от шванномы. По мере роста новообразования разрушается прилегающая кость, что приводит к разрастанию нейронных отверстий и истончению ножки и задней части тела позвонков.

 

Лечение нейрофибромы

Обычно нейрофибромы растут медленно. Лечение нейрофибромы зависит от симптомов болезни, но, как правило, не предполагает хирургического удаления новообразования. Хирургическое иссечение назначается в некоторых случаях: при прогрессивных неврологических осложнениях, из косметических соображений, при подозрении на злокачественность опухоли, при сжатии прилегающих тканей и болезненных ощущениях.

Болезненные нейрофибромы наблюдаются под кожей и обычно возникают на руках или других поверхностях, подвергающихся давлению. Как правило, такие поражения обусловлены небольшими сплетениями поверхностных нервов и могут быть удалены без создания значимого неврологического дефекта.