Телефон для обращений в клинику (Израиль) +972-72-3706459
Краниофарингиома

Краниофарингиома

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы – это класс медленнорастущих опухолей, зарождающихся в остатках краниофарингеального (черепно-глоточного) протока и/или кармана Ратке. Они обычно занимают селлярную и супраселлярную области, возникая на воронке гипофиза и распространяясь в гипоталамус. Черепно-глоточный проток тянется от глотки до турецкого седла и третьего желудочка, поэтому опухоль может разрастись на любом участке в этой области.

Краниофарингиома: симптомы

Первоначально возможно полное отсутствие симптоматики либо появление неявных признаков, свидетельствующих о росте объемного новообразования. Когда у пациента выявлена краниофарингиома, симптомы по своему виду и интенсивности будут во многом носить индивидуальный характер. К наиболее распространенным признакам заболевания относятся:

  • Эндокринные нарушения (66-90%);
  • Головные боли (55-86%);
  • Нарушения зрения (38-67%);
  • Нейропсихологические нарушения;
  • Признаки гидроцефалии.

Эндокринные нарушения бывают следующими:

  • Гипотиреоз (40%), нарушения функции надпочечников (почти 25%) и несахарный диабет (20%);
  • В некоторых случаях наблюдается гипоталамо-гипофизарная дисфункция (гипофизарная кахексия, ожирение и несахарный диабет);
  • При краниофарингиоме симптомы со стороны эндокринной системы могут включать снижение либидо (80%) и импотенцию у мужчин (почти 90%). От большинства женщин поступают жалобы на отсутствие менструаций;
  • У подростков с краниофарингиомой симптомы нередко выражаются в позднем либо преждевременном половом созревании и задержках роста.

Головные боли как признак краниофарингиомы характеризуются нарастающей интенсивностью.

Нарушения зрения вызваны сдавливанием зрительного нерва и/или хиазмы и включают битемпоральную нижнюю квадрантонопию, переходящую в битемпоральную гемианопсию и атрофию зрительного нерва.

К нейропсихологическим проблемам относятся приобретенное слабоумие, булимия и ожирение, психомоторная заторможенность, эмоциональная инфантильность, апатия, кратковременные нарушения памяти и недержание.

Признаки гидроцефалии вызваны нарушением тока цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка. Появление обструкции приводит к головной боли, отеку диска зрительного нерва и снижению остроты зрения.

В случае выявления у детей краниофарингиомы симптомы наиболее часто выражаются в задержке роста и полового созревания, а также в появлении головных болей.

 

 Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы включает следующие виды исследований:

  • Визуализирующие исследования;
  • Биохимические тесты: стимуляция гипофиза позволяет определить необходимость заместительной гормональной терапии;
  • Полное нейро-офтальмологическое обследование пациента;
  • В некоторых случаях – консультация психиатра.

При диагностике краниофарингиомы производятся визуализирующие исследования трех основных типов:

  • Рентгенография черепа показывает кальцифицированную кисту в/над гипофизарной ямкой в 80% случаев. Такие кальцификации более свойственны детям (90%), чем взрослым (50%);
  • Компьютерная томография (КТ диагностика рака мозга)  может определить очаговое поражение неоднородной плотности в супраселлярной области, содержащее как солидные, так и кистозные элементы. Применение контрастности поможет идентифицировать кисту;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ диагностика рака мозга) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) определяют точную локализацию опухоли по отношению к третьему желудочку и основным кровеносным сосудам соответственно

Краниофарингиома: лечение

Чаще всего риски, связанные с лечением, обратно пропорциональны частоте рецидивов. Если у пациента диагностирована краниофарингиома, лечение назначают из следующих соображений.

Хирургическая операция (удаление краниофарингиомы):

  • При подтверждении диагноза «краниофарингиома» лечение чаще всего подразумевает хирургическое вмешательство, однако в послеоперационном периоде относительно высока вероятность развития осложнений. Неутешительны и такие статистические показатели, как смертность и частота рецидивов;
  • Эндоназальный доступ может использоваться в качестве альтернативы транскраниальной операции при необходимости удаления краниофарингиомы;
  • При тотальном иссечении опухоли с последующей лучевой терапией основным риском является удаление гипоталамуса. Хотя частота рецидивов низка, уровень смертности достигает 10%;
  • При частичном удалении краниофарингиомы с последующей лучевой терапией частота рецидивов составляет 30-50% (без лучевой терапии – 90%);
  • Дренаж кистозных полостей сопровождается либо внешним облучением, либо внедрением радиоактивного иттрия-90.

Внутрикистозное лечение:

  • Системная химиотерапия малоэффективна, однако внутрикистозная химиотерапия применяется с положительным результатом и минимальным побочным действием. Наибольший эффект достигается при внутрикистозном применении интерферона альфа и блеомицина;
  • Если обнаружена краниофарингиома, лечение может состоять в брахитерапии и применении радиоактивных изотопов. Стереотаксическая аспирация кистозной полости предшествует введению малых доз изотопа с бета-излучением. Внутрикистозное применение фосфора-32 (P-32) эффективно при контроле кистозных компонентов краниофарингиом во время первичного или дополнительного лечения, однако оно зачастую сопровождается ростом солидных компонентов опухоли. В онкологии применяются также такие изотопы, как рений 186, золото 198 и иттрий-90.

 Лучевая терапия:

  • Лучевая терапия применяется после полного или частичного удаления краниофарингиомы;
  • Стереотаксическая лучевая терапия (сильно сфокусированная радиотерапия с использованием трехмерной визуализации) применяется для лечения остаточной солидной опухоли после брахитерапии;
  • Радиохирургическая система «Гамма-нож» используется при лечении небольших опухолей. Хотя данная система может применяться для удаления краниофарингиомы лишь нескольких типов, риски при ее использовании достаточно низки (в частности, при применении «Гамма-ножа» не возникает нейроэндокринных осложнений).

В настоящее время проводятся перспективные исследования действия новых системных препаратов – например, интерферона альфа-2а для лечения прогрессирующих или рецидивирующих краниофарингиом.

Краниофарингиома: прогноз

  • Если диагностирована краниофарингиома, прогноз будет зависеть от типа конкретной опухоли, ее гистологических характеристик и локализации.
  • Общий коэффициент выживаемости в течение десяти лет составляет 64-96%.
  • При краниофарингиоме прогноз, как правило, наиболее благоприятен для молодых пациентов (коэффициент выживаемости в течение пяти лет составляет 69-99% для пациентов младше 20 лет);
  • В случае обнаружения краниофарингиомы прогноз наименее благоприятен для пациентов пожилого возраста (коэффициент выживаемости в течение пяти лет составляет только 38% для пациентов старше 65 лет, хотя необходимо принимать во внимание искажающий фактор – сопутствующие заболевания, не связанные с краниофарингиомой).

Специалисты центра IBCC предлагают пациенту индивидуальный подход к его заболеванию и составляют каждому личный план лечения рака мозга.

Заполните форму и мы свяжемся с Вами в ближайшее время